La drépanocytose

La drépanocytose est la maladie génétique héréditaire la plus répandue dans le monde. Plus de 15 millions de personnes en souffrent. Elle représente plus de 300 000 naissances par an. Pourtant, cette maladie reste peu connue par le monde de la santé. La drépanocytose est surnommée « la maladie de la douleur » en raison des impressionnantes crises de douleurs intenses que subissent les malades.
Aussi, le suivi des patients est structuré autour de la prise en charge de la douleur.

LES DOULEURS

Selon la définition officielle de l’Association internationale pour l’étude de la douleur (IASP), la douleur est une expérience sensorielle et émotionnelle désagréable associée, ou ressemblant, à celle liée à une lésion tissulaire réelle ou potentielle.

Les douleurs typiques de la drépanocytose

Durant la crise drépanocytaire, il n’y a pas une mais plusieurs douleurs très intenses.
Elles sont ressenties à la surface et/ou à l’intérieur des os et des articulations.
Elles peuvent être aussi ressenties simultanément ou se remplacer les unes les autres.
J’ai pu répertorier une dizaine de douleurs différentes dont :
– Une douleur aiguë comme des coups de pic de glace
– Une douleur forte répétée ou non comme des coups de marteaux
– Une douleur paralysante comme la sensation que les membres sont pris dans un étau
– Une douleur raisonnante comme si un marteau piqueur était à l’intérieur et à l’extérieur de l’os.
Ces douleurs submergent les malades comme des vagues et cela les paralyse. Ce sont des douleurs qui, en phase aiguë, peuvent durer plusieurs jours voire plusieurs semaines. Elles sont 10 à 20 fois plus fortes comparées à une fracture.

La différence d'intensité

Ces douleurs varient en intensité et peuvent migrer. Elles peuvent aussi évoluer en fonction du stress, de l’ environnement, des mouvements mais aussi de l’énergie et de la capacité à les endurer à un moment précis.
D’ailleurs, plus les malades sont fatigués, moins ils sont résistants pour endurer les douleurs.

Gérer la douleur

Pour les patients atteints de drépanocytose, on ne peut pas vraiment parler de gestion de la douleur. Surtout quand ces douleurs dépassent un seuil EVA de 5 ou 6. L’échelle EVA est une échelle qui permet de qualifier l’intensité de la douleur (les douleurs drépanocytaires n’y sont d’ailleurs pas incluses). A partir de 5 ça se complique. Au stade 6 voire 7, les patients subissent. Il y a aussi cette composante du temps : l’impression que ça dure une éternité. De même que beaucoup de stress et une angoisse grandissante : Est-ce que la crise va évoluer vers une STA (Syndrome Thoracique Aigue), un AVC ou même la mort ? Cette notion de mort est très présente.

Les patients sont dépassés, le contrôle de leur corps en devient laborieux : les mouvements sont hyper douloureux, et la respiration et la réflexion difficile. Les patients doivent se concentrer sur chaque geste car la douleur est envahissante. Ils sont très diminués à ce moment-là.

Quand la douleur est aussi intense, les malades n’ont pas d’autre solution que de mettre en place des stratégies d’évictions :
– Enfant, j’utilisais l’auto-hypnose sans le savoir
– Ado, c’était la musique
– Et pour d’autres, ce sont des mouvements frénétiques qui aident ou bien le contraire : rester immobile.
– Il y a aussi ce que j’appelle la bulle vitale : quand la douleur est à son paroxysme et qu’elle devient insupportable, les patients déconnectent totalement. C’est très énergivore mais c’est leur seul rempart face à cette douleur extrême.

Les crises vaso-occlusives sont favorisées par la déshydratation, la chaleur, les efforts intenses, le froid, l’altitude, le stress, la fièvre et les infections…
Tous les os du corps peuvent être touchés par les différents types de douleurs, parfois simultanément.
Autre ressentis: Engourdissement, priapisme, blocage, vagues, tourbillons, STA, ulcères…

AUTRES COMPLICATIONS

La fatigue chronique

La fatigue peut être due à l’anémie, c’est-à-dire un manque de globules rouges, qui se traduit par une sensation de faiblesse générale. Si l’anémie est sévère, la personne atteinte peut ressentir un essoufflement et une accélération des battements du cœur. Dans le contexte de la drépanocytose, l’anémie chronique se traduit le plus souvent par une couleur jaune des yeux et de la peau, sans gravité, et par une fatigabilité qui peut provoquer des crises douloureuses.

Le syndrome thoracique aigu (STA)

Les douleurs thoraciques s’accompagnent généralement de gêne respiratoire, de toux, voire de fièvre. Elles sont souvent liées à une infection pulmonaire.

Le priapisme

Le priapisme est une érection prolongée douloureuse et irréductible survenant en dehors de toute stimulation sexuelle et n’aboutissant pas à une éjaculation. C’est une urgence urologique. Au Mali, la drépanocytose, une pathologie endémique joue un rôle de premier plan parmi les étiologies.

L'ostéonécrose des hanches

L’ostéonécrose est la mort d’un segment de l’os causée par un déficit d’apport sanguin. Elle peut survenir spontanément. Les symptômes habituels sont des douleurs, une amplitude de mouvement limitée pour l’articulation concernée et, lorsque le membre inférieur est touché, une claudication.

COMMENT LES SOIGNANTS PEUVENT AIDER ?

Les soignants sont ceux vers qui les malades se tournent quand ils n’arrivent pas à gérer la douleur seuls.
Ils doivent donc être à l’écoute et compréhensif car le comportement des patients douloureux est parfois difficile à comprendre.
Le comportement du soignant a un impact positif ou au contraire négatif sur le stress ressenti durant les crises douloureuses et par répercussion sur la douleur des crises en raisons de la particularité de la douleur drépanocytaire : une douleur multidimensionnelle.
La composante émotionnelle de cette douleur peut donc être impactée par l’entourage ou surtout par les soignants. Pour une bonne prise en charge, il faut être dans l’acceptation et la compréhension du malade. Il est nécessaire de prendre du recul face aux comportements conditionnés par la douleur.

L'IMPACT DE LA FAMILLE (ACTION EXERCEE)

La drépanocytose peut affecter le corps, l’esprit et tous les aspects de la vie d’une personne souffrant de cette affection. Certains problèmes de santé, comme la fatigue et l’anxiété, sont parfois mal compris de ceux qui ne connaissent pas les symptômes de la drépanocytose. La drépanocytose est un trouble sanguin héréditaire, elle peut uniquement être transmise par les deux parents biologiques à leurs enfants. La famille est au premier plan. Ce sont les premiers aidants et soignants. Il est donc primordial que la famille soutienne le patient et l’accompagne selon ses besoins durant son parcours médical. Leur présence et aide, surtout au moment des crises douloureuses, est indispensable. Car dans ces moments très difficiles les malades sont pris dans la douleur et ont du mal à interagir avec les autres ou à bouger. La famille doit veiller au bien-être de la personne malade et la soutenir, répondre à ses besoins et l’aider pour faciliter son accès aux soins.

CONCLUSION

La drépanocytose est une maladie complexe et parfois très contraignante à vivre. Chaque malade est différent et mis à part les douleurs intenses, les symptômes peuvent varier d’une personne à une autre. Cette maladie est mortelle et extrêmement douloureuse. Sa prise en charge dès le plus jeune âge est capitale. Avec les soins adaptés et une bonne hygiène de vie (hydratation…), les malades peuvent avoir une vie épanouissante.
A propos de l’auteure de l’article :

Je m’appelle Luce Kuseke-Sona, j’ai 38 ans et j’ai été atteinte de drépanocytose pendant 30 années.
J’ai ensuite subi une greffe de moelle osseuse en 2013.
Je suis aujourd’hui formatrice dans la prise en charge de la douleur, patiente ressource formée en éducation thérapeutique du patient et patiente expert. Je travaille ainsi sur plusieurs projets en lien avec la drépanocytose.