Une association qui informe les malades de drépanocytose et leurs familles sur la greffe de moelle osseuse, un espoir pour enfin guérir de cette maladie douloureuse.

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La greffe

Comment ça marche ?

Les aides

La greffe

La moelle osseuse est une usine qui produit en permanence les globules du sang par millions. Chez les drépanocytaires elle produit des globules rouges anormaux (contenant de l’hémoglobine S).
En remplaçant la moelle malade par la moelle normale du donneur, la greffe guérit donc la maladie. Dans le monde, plus de 1000 patients drépanocytaires ont été greffés. En France, environ 300 enfants et jeunes adultes ont été greffés avec des résultats remarquables.
Plus de 95% des enfants greffés pour drépanocytose sont définitivement guéris !

Comment ça marche?

Où se trouve la moelle osseuse
Située dans tous les os, surtout les os plats comme le sternum ou le bassin, la moelle osseuse ne doit pas être confondue avec la moelle épinière (située dans la colonne vertébrale).
Pour faire un prélèvement de moelle osseuse, il faut ponctionner les os du bassin ou le sternum avec une aiguille et aspirer la moelle avec une seringue.
Elle travaille en permanence à fabriquer les cellules du sang qui doivent être renouvelées car leur durée de vie est limitée.
La moelle osseuse produit 3 catégories de globules :
Ils transportent l’oxygène des poumons vers tout le corps grâce à l’hémoglobine qu’ils contiennent.

Il y en a différents types. Ils assurent la défense contre les infections.

Elles servent à la coagulation du sang lors des saignements.
Le sang du cordon est très riche en cellules jeunes hématopoïétiques et peut être également la source de celles nécessaires à la greffe. Ainsi, il est proposé aux parents d’enfant drépanocytaire de congeler le sang de cordon d’un frère ou une sœur à venir. Celui-ci pourra être ultérieurement utilisé pour la greffe de l’enfant drépanocytaire s’il est HLA-identique au receveur.

Dans la drépanocytose, seuls les globules rouges sont malades car ils contiennent de l’hémoglobine S. Après la greffe, la moelle greffée fabrique des globules rouges  normaux, comme ceux du donneur (mais aussi des globules blancs et des plaquettes…). Les autres cellules du malade (y compris ses spermatozoïdes ou ses ovules) ne sont pas modifiés et continuent à porter le gène de la drépanocytose.

Le greffé est guéri de sa maladie, mais il continue à pouvoir transmettre le gène drépanocytaire à ses enfants. Cependant, s’il fait ses enfants avec une personne AA, aucun ne sera malade mais porteur sain AS. S’il les fait avec une personne AS, le risque d’avoir un enfant SS sera de 50% mais pourra être prévenu grâce au dépistage anténatal.

Les étapes

1.

TROUVER UN DONNEUR

Trouver un donneur compatible parmi les frères et sœurs du patient, en leur faisant une simple prise de sang pour déterminer un groupe sanguin spécial (appelé « HLA »). Contrairement aux autres greffes, la greffe de moelle exige une compatibilité parfaite entre le donneur et le receveur. Le donneur (ou la donneuse) est donc un frère ou une sœur du patient : pour être compatible il est indispensable d’avoir la même maman et le même papa.

2.

LE BILAN PRÉ-GREFFE

Donneur et receveur sont reçus en consultation et des prélèvements sanguins sont effectués pour vérifier la compatibilité HLA, les sérologies virales, les groupes sanguins… Cette période d’environ 3 mois nécessite une grande disponibilité car de nombreux rendez-vous sont programmés pour faire le bilan de la maladie, organiser la cryopréservation ovarienne ou testiculaire visant à préserver la fertilité et la pose du cathéter, organiser la vie familiale et la prise en charge psychologique, scolaire et revoir les conditions de logement pour le choix d’accueil de l’enfant en post-greffe.

3.

LE CONDITIONNEMENT AVANT GREFFE

Le conditionnement à la greffe est un traitement en perfusion par le cathéter, pendant les 10 jours précédant la greffe. Il sert à « faire de la place » en détruisant la moelle osseuse drépanocytaire du patient et aussi à diminuer ses défenses immunitaires pour éviter le rejet des cellules du donneur.
Il comporte une chimiothérapie et du sérum antilymphocytaire et peut avoir des effets secondaires immédiats désagréables comme de la fièvre. La chimiothérapie fait tomber les cheveux (qui repousseront ensuite…), fait foncer la peau et les ongles (mais éclaircissement ensuite) et déclenche la baisse des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes. A long terme, il diminue la fertilité des patients greffés, mais des mesures préventives sont appliquées.

4.

LE JOUR DE LA GREFFE

– La moelle du donneur est prélevée sous anesthésie. Le donneur ne sent rien et peut quitter l’hôpital dès le lendemain.
– Il n’y a pas d’opération chirurgicale : la moelle (liquide rouge qui ressemble à du sang) ou le sang de cordon, sont simplement transfusés par le cathéter. Les cellules du donneur iront s’installer dans l’os d’elles-mêmes.
– Lorsqu’il s’agit d’une greffe de moelle osseuse, le donneur est transporté au bloc opératoire, il est endormi par un anesthésiste pour environ 2H. Les médecins prélèvent la moelle en faisant des ponctions dans les os du bassin.
– Le lendemain, le donneur a quelques douleurs au niveau des points de ponctions au niveau des fesses.
– Dès le lendemain, il peut rentrer à la maison et reprendre le cours de sa vie normalement.
– Des suppléments en fer et acide folique lui sont prescrits pour accélérer la fabrication de ses globules rouges.
– En cas de greffe de sang de cordon, celui-ci est décongelé le jour de la greffe et transfusé simplement au receveur.

5.

LA CHAMBRE STERILE

Après le conditionnement et la greffe, il faut environ 3 semaines pour que la nouvelle moelle s’installe et fonctionne. Pendant cette période, appelée « aplasie », il n’y a plus de globules blancs pour défendre le malade contre les microbes. L’enfant est donc protégé dans une chambre stérile, et ne peut pas en sortir. Par contre, ses parents peuvent être présents la plupart du temps et il reçoit les visites des intervenants de l’hôpital (enseignant, psychologue, associations, clowns….). il garde le contact avec l’extérieur grâce au téléphone et à internet. Toutes les précautions sont prises pour éviter les infections (masques, habillement, nourriture…). Malgré tout, il y a très souvent de la fièvre, soignée par antibiotiques dans la perfusion. L’’enfant peut être également très fatigué et avoir du mal à s’alimenter : dans ce cas, il est nourri par perfusion. Les globules blancs produits par le greffon apparaissent petit à petit chez le receveur, c’est la sortie d’aplasie, et l’enfant se sent mieux.

Environ un mois après la greffe le malade peut quitter l’hôpital : il sera encore surveillé de très près en hôpital de jour mais peut reprendre l’école en général à 4 mois.

6.

LE SUIVI EN HOPITAL DE JOUR

A la sortie de l’unité de greffe
Le patient retourne au domicile ou dans un centre de convalescence et son traitement comporte plusieurs médicaments. L’enfant est revu en Hôpital de Jour toutes les semaines. Durant cette période, il reste fragile vis-à-vis des infections et des réactivations virales comme celle du cytomégalovirus (CMV) sont relativement fréquentes et justifient un traitement oral et parfois intraveineux.
Il ne retourne pas encore en milieu scolaire mais des cours à domicile sont organisés. Toute apparition de fièvre impose d’aller aux urgences en prévenant de son arrivée de façon à ce qu’il ne soit pas en contact avec des enfants contagieux.
A 3 mois
le cathéter est retiré, les visites se font en consultation et non plus en hôpital de jour et sont espacées à tous les 15 jours. Les cheveux commencent à repousser et le retour en milieu scolaire est envisagé.
A partir de 6 mois
Le traitement immunosuppresseur est progressivement diminué puis arrêté à 9 mois. Les visites en consultation sont alors espacées à 1 mois.
1 an après la greffe
Un bilan complet en Hôpital de Jour est organisé, pour faire le point de l’évolution de la greffe. Le patient a retrouvé des défenses normales et est revacciné, et n’a plus de traitement particulier en dehors de l’Oracilline, le plus souvent arrêtée à 2 ans post-greffe.
Après la greffe, les patients (et leurs familles !) ont une qualité de vie très améliorée et le sentiment d’une véritable «libération» par rapport aux contraintes qu’imposaient la maladie. Cependant, les transformations physiques et psychologiques nécessitent un suivi global (psychologique, scolaire, professionnel…).

Les aides

Prise en charge des frais médicaux

Hospitalisation, consultations, transports, médicaments.
Affection de longue durée (ALD), la Drépanocytose est prise en charge à 100% par l’assurance maladie.
L’Aide Médicale d’Etat (AME) peut prendre en charge les frais des personnes en situation irrégulières.
Les frais médicaux liés au donneur sont pris en charge par l’hôpital greffeur.

L'école

Il est indispensable de prévenir l’école de la décision de greffe pour motiver les futures absences et établir le lien avec l’instituteur du centre de greffe. Pendant l’hospitalisation, l’école peut être poursuivie si l’état de l’enfant le permet et un enseignement à domicile doit être mis en place après la sortie après l’obtention d’un certificat médical pour le SAPAD… Les mutuelles peuvent éventuellement prendre en charge les frais de soutien scolaire après la greffe.

Pour le logement et l'oganisation familiale

Il est possible d’obtenir des aides pour assurer la présence quotidienne d’un membre de la famille pendant l’hospitalisation, la prise en charge éventuelle des frères et sœurs ou la venue d’une personne de la famille depuis l’étranger. Le retour au domicile peut être organisé dans un centre de soins de suite.
Pour les patients venant de l’étranger ou des DOM-TOM, le logement de la famille à proximité de l’hôpital peut être organisé auprès de l’assistante sociale du centre de greffe.
Pour les DOM-TOM, le voyage de l’enfant et des accompagnateurs (1 ou 2 parents) est pris en charge, un devis pour l’hébergement doit être établi avec l’assistante sociale locale avant le départ et soumis à l’approbation de la sécurité sociale. Il existe aussi des aides départementales pour l’alimentation et les transports.

Aides destinées aux parents et aux familles

Les maisons départementales des personnes handicapées (MDPH) peuvent reconnaître le handicap lié à la drépanocytose donnant droit à des allocations.
Les parents qui travaillent peuvent avoir droit à des allocations journalières de présence parentale (AJPP) délivrées par la CAF. En cas de parent au chômage, une demande d’AJPP peut également être faite à pôle emploi.
Différentes aides peuvent être obtenues auprès de l’employeur ou du comité d’entreprise : temps partiel, congés « de solidarité », aide financière.
Les mutuelles peuvent également proposer des aides : financières, aide au logement, gardes d’enfants, scolarité.

Pour plus d’information sur les aides, contactez-nous.